执考儿科知识点总结（2）

31.足月儿：心率90～160次/分，血压70/50mmHg。早产儿：心率120～140次/分，血压较低。
32.足月儿需钠量1～2mmol/（kg•d）。
33.中性温度：出生体重1.0kg：10天内35℃，10天后34℃，3周后33℃，5周后32℃。
1.5kg：10天内34℃，10天后33℃，4周后32℃。
2.0kg：2天内34℃，2天后33℃，3周后32℃。
＞2.5kg：2天内33℃，2天后32℃。
34.新生儿需保暖。筛查：先天性甲减、苯丙酮尿症。
35.宫内窒息：早期胎动增加（频率），晚期胎动减少、羊水粪染。
36.复苏方案：A清理呼吸道（基本），B建立呼吸（关键），C维持正常循环，D药物治疗，E动态评价（贯穿）。
37.新生儿缺氧缺血性脑病HIE：轻度：意识兴奋，肌张力正常，原始反射正常，可有肌阵挛，瞳孔正常或扩大，症状72h内消失，预后好。中度：嗜睡，肌张力减低，原始反射减弱，常有惊厥，瞳孔常缩小，对光反射迟钝，症状14天内消失，可有后遗症。重度：昏迷，肌张力松软，原始反射消失，频繁惊厥，瞳孔不对称或扩大，症状维持数周，病死率高。控制惊厥首选苯巴比妥静滴。
38.新生儿胆红素代谢：胆红素生成相对过多（RBC数量过剩、寿命较短，旁路胆红素来源较多），血浆白蛋白联结胆红素能力差，肝细胞处理胆红素能力差，胆红素肠肝循环增加，胎粪排泄胆红素，多种因素加重黄疸。
39.生理性黄疸：足月儿：2～3天出现，4～5天高峰，5～7天消退（最迟2周），血清胆红素＜221μmmol/L，每日升高＜85μmmol/L。早产儿：3～5天出现，5～7天高峰，7～9天消退（最迟3～4周），＜257μmmol/L，＜85μmmol/L。（μmmol/L=17.1×mg/dl）
病理性黄疸：24h内出现，足月儿：＞2周，＞221μmmol/L，＞85μmmol/L。早产儿：＞4周，＞257μmmol/L，＞85μmmol/L。黄疸退而复现，结合胆红素＞34μmmol/L。
40.核黄疸（胆红素脑病）：高未结合胆红素血症患儿可发生，生后4～7天，足月儿＞342μmmol/L，早产儿＞257μmmol/L。四联征：手足徐动，眼球运动障碍，听觉障碍，牙釉质发育不良。
41.ABO溶血病：最常见，2～3天出现黄疸。Rh溶血病：24h内出现黄疸，贫血，肝脾肿大。警告期（嗜睡、反应低下、吸吮无力、拥抱反射减弱、肌张力减低，12～24h），痉挛期（抽搐、角弓反张、发热，12～48h），恢复期（2周），后遗症期（最严重并发症胆红素脑病）。首选检查血型，改良Coombs试验、抗体释放试验可确诊。药物、产前治疗可用苯巴比妥。光照疗法：总胆红素＞205μmmol/L。换血疗法：总胆红素≥342μmmol/L，Rh同母亲ABO同患儿，换血量为患儿血量2倍。
42.新生儿败血症：葡萄球菌最常见。出生前（宫内）感染：胎盘+生殖道上行；出生时感染：产道；出生后感染：母子亲密接触。临表：黄疸退而复现，肝脾大，出血倾向，休克（皮肤大理石样花纹），五不一低下（不吃、不哭、不动、体重不增、体温不升、反应低下）。血培养确诊。
43.新生儿易低体温和皮肤硬肿原因：体温调节中枢不成熟，体表面积相对较大，对失热耐受力差，缺乏寒战产热（棕色脂肪少），皮下脂肪饱和脂肪酸含量高。
44.新生儿寒冷损伤综合征：低体温（＜35℃，轻症30～35℃，重症＜30℃），皮肤硬肿（橡皮样感，凹陷性水肿，对称性，下肢最先，轻症硬肿范围＜50%，重症＞50%），五不一低下。复温为治疗关键。
45.21-三体（唐氏）综合征：贯穿手，无皮肤粗糙，智能落后，特殊面容（眼裂小，眼距宽，双眼外眦上斜，鼻梁低平，外耳小，硬腭窄小，常张口伸舌，流涎多，头小圆，颈短宽），生长发育迟缓，畸形。染色体核型分析确诊。
46.标准型：47,XX（或XY）,+21。
易位型：D/G易位：46,XY（或XX）,-14,+t（14q21q）。平衡易位染色体携带者：45,XY（或XX）,-14,-21,+t（14q21q）。G/G易位：46,XY（或XX）,-21,+t（21q21q）或46,XY（或XX）,-22,+t（21q22q）。
嵌合体型。
47.苯丙酮尿症PKU：常隐遗传，经典型（苯丙氨酸羟化酶缺乏），非经典型（四氢生物蝶呤缺乏）。临表：智能发育落后（神经系统最突出），癫痫小发作，头发黄皮肤白（黑色素合成不足），鼠尿臭味（特有体征）。低苯丙氨酸饮食。
48.确诊：血浆苯丙氨酸测定。新生儿期初筛：Guthrie细菌生长抑制试验。较大儿童筛查：尿三氯化铁试验，尿2,4-二硝基苯肼试验。生化诊断：尿液有机酸分析。鉴别三种非典型PKU：尿蝶呤图谱分析。产前诊断：DNA分析。
49.中性粒细胞与淋巴细胞在4～6天、4～6岁时相等。吞噬功能暂时性低下。
50.B细胞发育迟缓，略高于正常。2岁后扁桃体增大。
51.3～6个月补体达成人水平，3岁以后IFN-r、IL-4达成人水平。
52.IgG唯一通过胎盘。胎儿期即可产生IgM。三个月后产生有效抗体，5～6个月后从母体获得抗体开始消失。
53.风湿热：链球菌感染，Ⅲ型变态反应，发病前有1～5周有链球菌咽峡炎病史。临表：发热（最常见，但是次要表现），心肌炎，心内膜炎（二尖瓣受累最常见，二闭、主闭），心包炎，关节炎（游走性多关节炎，膝踝肘腕大关节最常见，愈后不留畸形），舞蹈病，环形红斑，皮下结节（关节伸面）。次要表现：发热，关节痛，血沉增快，CRP阳性，PR间期延长。感染证据：咽拭子培养阳性，快速链球菌抗原试验阳性，抗链球菌抗体滴度升高。
54.首选卧床休息（急性期2周，心脏炎无心衰4周，伴心衰8周，伴严重心衰8～12周）。清除链球菌感染：青霉素。抗风湿：有心脏炎用泼尼松8～12周，无心脏炎用阿司匹林4～8周。预防：肌注长效青霉素120U至少5年。
55.川崎病：发热（抗生素治疗无效），球结膜充血（无脓），唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫性充血，草莓舌，多形性皮斑，颈淋巴结肿大，急性期掌跖红斑、手足硬性水肿，恢复期指（趾）端膜状脱皮。治疗：阿司匹林，静注丙种球蛋白（迅速退热，预防冠状动脉病变），糖皮质（不宜单独应用）。
56.麻疹：麻疹病毒。潜伏期（6～18天，平均10天），前驱期（3～4天，卡他症状，下磨牙相对的颊黏膜上Koplik斑），出疹期（3～4天），恢复期（7～10天）。发热后3～4天出疹，先上后下（耳后发际→额面颈→躯干四肢→手掌足底）、先小后大（小的斑丘疹→片状融合）、先红后暗（红色→颜色加深→暗红）。疹退后色素沉着伴糠麸样脱屑。最常并发肺炎。丙种球蛋白被动免疫。隔离至出疹后5天，合并肺炎至出疹后10天。
57.水痘：水痘-带状疱疹病毒。潜伏期10～21天，平均14天。发热后1天出疹，头面躯干→四肢→四肢末端稀少，向心性分布。红色斑丘疹→水疱→清亮变浑浊→结痂。斑疹、丘疹、疱疹、结痂同时出现。黏膜皮疹，明显痒感。继发皮肤感染最常见。首选阿昔洛韦，不宜糖皮质。隔离至全部结痂，检疫3周。
58.风疹：风疹病毒。发热第2天出疹，1天内出齐，面部→颈部→躯干→四肢，呈猩红热样斑疹。全身症状轻，枕后、耳后、颈后淋巴结肿大压痛。隔离至出疹后5天。
59.幼儿急疹：人类疱疹病毒6型。持续性高热3～5天体温骤退，热退出疹，见于躯干、颈部、上肢。
60.猩红热：A组β型溶血性链球菌。前驱期：高热，咽痛、头痛、腹痛，白草莓舌、红草莓舌。发病24h出疹，先为颈部、腋下、腹股沟，24h内遍及全身。全身皮肤弥漫性充血发红，密集均匀的红色细小丘疹，鸡皮样，沙纸感，面部潮红，口唇发白，皮肤褶皱处皮疹密集有帕氏线。疹退后大片状脱皮。首选青霉素。