内科学名词解释——血液系统

1. 贫血（Anemia）：外周血单位体积血液中的血红蛋白量、红细胞、红细胞比容低于可比人群正常值的下限。
2. 缺铁性贫血（Iron Deficiency Anemia，IDA）：体内铁储备耗竭时，血红蛋白合成减少引起的贫血成为缺铁性贫血。
3. Plummer-Vinson综合征：见于缺铁性贫血，主要表现为缺铁性吞咽困难。
4. 异食癖（Pica）：见于缺铁性贫血，患者不由自主地食用一些不可食用的物品。
5. 巨幼细胞贫血（Megalobastic Anemia）：由于叶酸和（或）VitB12缺乏引起的贫血。骨髓中红细胞和髓细胞系出现“巨幼变”是本病的重要特点。
6. 再生障碍性贫血（Aplastic Syndrome）：由于骨髓功能衰竭，造成全血细胞减少的一种疾病。临床上以红细胞、粒细胞和血小板减少所致的贫血，感染和出血为特征。
7. 造 血诱导微环境（Hematopoietic Inductive Microenviornment）：简称造血微环境，是指局限在造血器官或组织内的具有特异性结构及生理功能的环境。由造血器官中的基质细胞、基质细胞 分泌的细胞外基质和各种造血调节因子组成。造血细胞能在其中进行自我更新、增值、分化、归巢和移行。
8. 溶血性贫血（Hemolytic Anemia）：由于红细胞破坏速率增加（寿命缩短），超过骨髓代偿能力而发生的贫血。
9. 蚕豆病（Favism）：患者以进食新鲜蚕豆而引起突然发病，呈急性血管内溶血过程，表现为头痛、恶心、背痛、寒战和发热，继之出现血红蛋白尿、贫血及黄疸。贫血严重，同时可伴发酸中毒和氮质血症。由于G6PD缺乏所致。
10. 自身免疫性溶血（Autoimmune Hemolytic Anemia，AHA）：由于患者体内自身产生病理性抗体，附着于红细胞并造成其破坏的一种获得性溶血性贫血。
11. 阵发性睡眠性血红蛋白尿（Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria，PNH）：一种后天获得性红细胞膜缺陷引起的溶血病。临床上以间歇发作的睡眠后血红蛋白尿为特征。
12. 白血病（Leukemia）：一类造血干细胞的恶性克隆性疾病。其克隆中的白血病细胞增殖失控、分化障碍、调往受阻，而停滞在细胞发育的不同阶段，在骨髓和其他造血组织中白血病细胞大量增生累积，并浸润其它器官和组织，而正常造血受抑制。
13. 急性白血病（Acute Leukemia）：白血病细胞分化停止在较早阶段，多为原始细胞及早期幼稚细胞，病情发展迅速，自然病程仅数月。
14. 慢性白血病（Chronic Leukemia）：白血病细胞分化停止在较晚阶段，多为较成熟幼稚细胞和成熟细胞，病情发展慢，自然病程为数年。
15. 中 枢神经系统白血病（Central Nervous System Leukemia）：由于白血病细胞浸润CNS所致，临床上表现为头痛、恶心呕吐、颈项强直，甚至抽搐、昏迷。化疗药物难以通过血-脑脊液屏障，故这些隐 藏在CNS的白血病细胞不能有效被杀灭，CNSL可发生在疾病各个时期，但是常发生在缓解期，以急淋最常见，儿童患者尤甚。
16. Auer小体：外周血白细胞胞质中出现红色系杆状物质，一个或数个，一旦出现在细胞中，即可拟诊为急非淋。
17. 完全缓解（Complete Remission）：白血病的症状和体征消失，血常规和骨髓象基本正常，外周血片中找不到白血病细胞，骨髓中原始细胞<5%。
18. 慢性粒细胞白血病（Chronic Myelogenous Leukemia，CML）：病程发展缓慢，临床症状轻微，可有明显脾大，甚至巨脾，周围血的中性粒细胞显著增多。受累细胞系中可找到Ph1标记染色体和bcl/abr基因重排。
19. 慢性淋巴细胞白血病（Chronic Lymphocytic Leukemia，CLL）：淋巴细胞克隆性蓄积，浸润骨髓、血液、淋巴结合其它器官，最终导致正常造血功能衰竭的恶性血液病。
20. 弥散性血管内凝血（Disseminated Intravascular Coagulation，DIC）：以血液中过量蛋白酶生成，可溶性纤维蛋白形成和纤维蛋白溶解为特征。临床主要表现为严重出血、血栓栓塞、低血压休克以及微血管病性溶血性贫血。